Vrsta ćelije za koju se nekada mislilo da postoji samo u škrgama slatkovodnih riba i koži žaba, ali je nedavno pronađena u plućima ljudi, dala je naučnicima novi uvid u osnovni uzrok cistične fibroze (CF).
CF je progresivna, genetska bolest koja pogađa pluća i druge organe, ponekad izazivajući teške simptome koji mogu biti opasni po život, piše Science Alert.
Bolest je obilježena odsustvom ili mutacijom proteina u plućima koji se naziva transmembranski regulator provodljivosti cistične fibroze (CFTR).
Poznato je da ovaj protein reguliše ravnotežu soli i vode na površini pluća, ali naučnici još nisu u potpunosti razumjeli njegovu strukturu i funkciju.
Novo istraživanje, koje su predvodili naučnici sa Univerziteta Iowa, sada je otkrilo neočekivanu novu funkciju CFTR proteina.
Do danas je većina istraživanja o CFTR proteinima sprovedena oko sekretornih ćelija disajnih puteva.
U ovim ćelijama, CFTR kanali, ugrađeni u površinu ćelije, luče hloridne jone u tanak sloj tečnosti koji pokriva površinu disajnih puteva.
Gdje sol ide, slijedi voda, čime se ponovo hidratizira ovaj važan tekući sloj pluća. Ovaj sloj sluzi za podmazivanje zadržava iritanse i patogene, koji se kasnije mogu izbaciti kašljanjem.
Oni sa CF, međutim, imaju gustu i ljepljivu sluz, za razliku od tanke i tekuće sluzi, i to može začepiti prolaze u plućima.
Ali evo kvake: CFTR proteini se ne pojavljuju samo u sekretornim ćelijama. 2018. istraživači su otkrili potpuno novu vrstu ćelija koja se krije u ljudskim plućima, nazvane jonoktije, koje su uobičajene kod riba i žaba.
Plućni jonociti čine samo 1 posto svih ćelija u ljudskim plućima, a ipak sadrže većinu CFTR kanala u našim tijelima.
Uzgojeći ove ćelije u laboratoriji, istraživači su sada uhvatili CFTR proteine kako se ponašaju veoma čudno.
Umjesto da luče hlorid, kada se ugrade u jonocite, čini se da apsorbuju ione i tako usisavaju vlagu iz tečnog sloja koji oblaže pluća.
U eksperimentima, povećanje broja jonocita povećalo je apsorpciju tekućine, a ne izlučivanje tekućine.
Štaviše, ometanje kanala hloridnih jona u jonoktijama je narušilo njihovu apsorpciju.
"Ovi nalazi ukazuju na to da jonociti posreduju u apsorpciji tečnosti, a sekretorne ćelije posreduju u izlučivanju tečnosti", piše tim Univerziteta u Ajovi.
"Štaviše, divergentna uloga CFTR-a u jonocitima i sekretornim stanicama sugerira da cistična fibroza remeti i izlučivanje i apsorpciju tekućine."
Ako su istraživači u pravu, onda njihovi rezultati donose novo razumijevanje patologije cistične fibroze.
Prethodne studije koje su stimulisale CFTR kanale dale su oprečna zapažanja o tome kako ta povećana aktivnost utiče na transport tečnosti u plućima.
Nova otkrića predstavljaju moguće objašnjenje za konfuziju: aktivnost CFTR proteina može ovisiti o tome gdje se nalaze, a do sada smo propustili njihovo glavno prebivalište.
Genetske terapije koje ciljaju ovaj tip ćelija u budućnosti mogle bi da obećavaju mnogo za lečenje CF.
„Ostaje mnogo toga da se nauči o tome kako se regulišu pojedinačni transportni procesi u jonocitima“, zaključuju istraživači.
"Zapažanje da je CFTR kritičan za apsorpciju [hloridnih jona], pored sekrecije [jona hlorida], ukazuje da su oba procesa poremećena u CF."
